La presencia de tumores de ovario en pacientes femeninas de edad pediátrica constituye un serio problema de salud para ginecólogos infanto-juveniles, cirujanos y médicos de familia, a los cuales llegan las niñas, generalmente acompañadas por sus padres, afectadas por sintomatología diversa e inespecífica, lo que propicia la aparición de errores de diagnóstico, con la consiguiente demora en el tratamiento adecuado. El presente artículo se confeccionó a partir de la realización de una amplia revisión sobre el tema, y está dirigido al personal de salud implicado en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de esta enfermedad, con el objetivo de aportar a estos profesionales elementos que le permitan tener siempre presente esta patología y, por ende, agilizar su diagnóstico y proponer la acción terapéutica adecuada, por lo que constituye una herramienta más, en función de la preservación de la salud y la calidad reproductiva de nuestra población femenina infantil.